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【華人健康網記者黃曼瑩／台北報導】經常聽聞，運動選手參加路跑，卻在終點線前倒地意外猝死，甚至親友平時身體強健、無心臟病史，竟然突然傳出猝死…。心臟權威名醫表示，這一些難以解謎的意外猝死，極可能是肥厚性心肌病變奪命！所幸，現在針對肥厚性心肌病變在外科手術方面，已有突破性的發展，心肌大量切除手術，能讓患者被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。肥厚性心肌病變：是一種基因遺傳的心血管疾病振興醫院心臟醫學中心魏崢主任表示，肥厚性心肌病變(Hypertrophic Cardiomyopathy)是一種基因遺傳上的心血管疾病，為染色體顯性突變引起，在美國約有60萬人受影響，盛行率高達1/200。肥厚性心肌病變的定義為：左心室壁厚度超過15毫米，以型態來分可分為：阻塞型及非阻塞型。阻塞型左心室肥厚性心肌病變，臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力，甚至發生致死性的心律不整，也因此較容易被診斷出來。肥厚性心肌病變可分為：阻塞型及非阻塞型罹患非阻塞型肥厚性心肌病變的民眾，平時不太有症狀，一旦開始現症狀時，不是出現致命性的心律不整，也會因嚴重心衰竭而必須走上換心一途。大部份罹患此症的人並沒有被診斷出來，最新研究指出，猝死是此一病症的最主要表現，可見此病症的可怕性。魏崢主任表示，以往治療肥厚性心肌病變，都是以藥物治療為主，目的在於改善心臟舒張功能，但效果不佳。許多罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案，也會以手術方式切除過多的心肌組織，但常常因為切除的不夠多，所以治療效果也不是很好，而對於非阻塞型肥厚性心肌病變就更困難了。陳古女士和曾小姐都是肥厚性心肌病變患者，日常生活受到很大的影響，會喘、胸悶外，甚至多次發生會危及生命的心律不整的症狀，一直活在可能會猝死的恐懼中，甚至擔心會嚴重到換心的地步，如果要換心，心臟又在哪裡？心肌大量切除手術，重現「心」室心臟外科醫師一直思索是否可以將心臟予以手術整型，在手術過程中，讓心臟停跳的狀態下，將過厚過多的增生心肌組織切除，但困難度極高，連國外頂尖醫師也不敢輕易嘗試，心臟外科醫師都不會想要把心臟的肌肉大量切除。魏崢醫師形容，就像把一顆西瓜切開來，然後開始挖裡面的組織，要一直挖到可容納70-100CC血量，如果挖得不夠多，可能要再承擔二次剖開的風險，如果挖得太多將使心室的壁變得太薄，可能導致心臟破裂，縫合又是一大挑戰，縫太緊可能會擠壓到心室空間，縫太鬆又會讓血液滲漏，本團隊為上述2位罹肥厚性心肌病變患者進行心肌大量切除手術，成功地讓她們被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。但是，最困難的莫過於根本還來不及診斷，病患就已經猝死。如果我們能夠及早診斷並治療，就可以預防猝死的發生，也可以減少換心的需求，紓解心臟器官短缺的窘境。有肥厚性心肌病變家族史，都應接受心臟超音波檢查肥厚性心肌病變在外科手術方面已有突破性的發展，最困難的部份還是要早期診斷，因為平時沒有明顯症狀，無法讓有罹患此症的民眾有所警覺。魏崢主任提醒，只要有肥厚性心肌病變家族史的民眾，都應接受心臟超音波檢查。【延伸閱讀】